Malattia di Budd-Chiari

E’ rappresentata da un insieme di alterazioni tali da determinare una riduzione della fuoriuscita del sangue dal fegato. Questa riduzione può essere causata da ostacoli al flusso in qualunque punto dall’atrio destro del cuore alle piccole diramazione delle vene sovraepatiche del fegato.

Nella sua forma classica e più frequente, la Sdr. di Budd-Chiari è dovuta ad un’ostruzione quasi completa delle vene sovraepatiche causata dalla formazione di coaguli ematici.

Questo evento improvviso è seguito dalla comparsa di epatomegalia (ingrandimento del fegato), dolore, ascite e insufficienza epatica.

Le cause più comuni sono riassunte nella tabella a seguire, condizioni prevalentemente dovute a problemi della coagulazione del sangue, tumorali o infezioni.

Cause di Budd-Chiari
Alterazione della coagulazione	Infezioni	Neoplasie	Altre cause
Sindrome da antifosfolipidi	Ascesso epatico amebico	Carcinoma surrenalico	Sdr Behcet
Deficit Antitrombina III	Aspergillosi	Carcinoma broncogeno	Malattia di Crohn
Trombocitosi essenziale	Filiriasi	Carcinoma epatocellulare	Colecistectomia laparoscopica
Mutazione Fattore V Leiden	Ascesso epatico piogenico	Leiomiosarcoma	Ostruzione membranosa vena cava
Anticoagulante Lupico	Cisti idatidee	Leucemia	Contraccettivi orali
Disordini mieloproliferativi	Cellulite pelvica	Carcinoma renale a cellule chiare	Malattia policistica
Emoglobinuria Parossistica Notturna	Schistosomiasi	Rabdomiosarcoma	Gravidanza
Policitemia vera	Sifilide	*	Sarcoidosi
Porpora trombocitopenica post-partum	TBC	*	Traumi
Deficit proteina C ed S	*	*	Sprue celiaca
Mutazione della Protrombina	*	*	*

Manifestazioni cliniche
Si distinguono le forme fulminanti, acute e croniche.
Le forme fulminanti, iperacute sono spesso correlate alla gravidanza e si caratterizzano per la comparsa di dolore addominale improvviso, epatomegalia, ittero, ascite, rapido deterioramento della funzione del fegato anche con encefalopatia (stato di confusione mentale che può evolvere fino al coma).

La forma acuta è caratterizzata da ascite, epatomegalia, e dolore addominale senza però encefalopatia. Il grado di compromissione e i disturbi spesso sono correlati all’entità e alla sede della trombo che chiude le vene. Le forme croniche tendono generalmente a presentarsi come cirrosi epatica.

Diagnosi
Viene effettuata con tecniche radiologiche: l’ecoDoppler (un’ecografia che permette una valutazione accurata del flusso sanguigno nei vasi) rappresenta un esame fondamentale, semplice, accurato e poco costoso. TAC e la RMN possono essere di aiuto.

Terapia
La terapia dipende dalla causa e dallo stadio della malattia. Nelle forme fulminanti e nelle cirrosi avanzate una possibilità da prendere in considerazione è il trapianto di fegato.

Nel caso in cui questo sia controindicato o non possibile, è necessario cercare di risolvere il problema che ha scatenato questa sindrome, inoltre negli ultimi anni, una terapia che si è dimostrata estremamente efficace è rappresentata dalla TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt). Questo shunt, o by-pass, crea di fatto una “comunicazione” che permette la connessione tra le vena porta (vena che “arriva al fegato” dall’intestino) e la vena cava inferiore (vena in cui si “scarica” il sangue dal fegato), risolvendo la stasi sanguigna.

TIPS consiste nel posizionamento di una protesi metallica intraepatica, attraverso l’incannulazione di una vena del collo, la vena giugulare, fino a raggiungere le vene del fegato così da mettere in comunicazione il distretto della vena porta (“prima” del fegato) con le vene che "raccolgono" il sangue dal fegato.
 
Tale comunicazione riduce la pressione della porta, dal momento che il sangue non deve più attraversare un fegato congesto, ma lo oltrepassa direttamente.

E’ pertanto in grado di ridurre significativamente l’ipertensione portale ed ha conseguentemente effetti favorevoli sul rischio di sanguinamento e sulla funzione renale. Le protesi attualmente in uso, ricoperte al politetrafluoroetilene, offrono adeguate garanzie di  stabilità dello shunt, che raramente tende ad ostruirsi (cosa purtroppo molto frequente con le prime protesi).

Una complicanza del TIPS è la comparsa o il peggioramento della encefalopatia epatica.

Le più importanti controindicazioni al suo impiego sono rappresentate da:

- pre-esistenza di encefalopatia epatica moderata-grave;
- età superiore a 70 anni.