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Malattie autoimmuni

Colangite sclerosante primitiva (CSP)

Rappresenta un'epatopatia cronica colestatica (dovuta cioè a danno delle vie biliari), caratterizzata da distruzione con successiva fibrosi dei dotti biliari ("canali" che trasportano la bile) all'interno e all'esterno del fegato.

La possibile evoluzione verso la cirrosi è tutt'altro che rara, inoltre esiste l'elevato rischio di sviluppare un colangiocarcinoma nel 10-30%, ovvero un tumore che insorge dai dotti biliari alterati.

La colangite sclerosante ha una prevalenza di circa 1-6 casi/100000, con una maggior presenza nei maschi rispetto alle donne (M/F 2/1). Spesso si associa anche a malattie croniche intestinali o IBD (malattia di Crohn e/o Rettocolite Ulcerosa) presenti in circa i 2/3 dei pazienti con CSP.

Diagnosi
Poiché molti pazienti sono del tutto asintomatici anche per lunghissimi periodi, la malattia viene spesso sospettata in seguito al riscontro, anche casuale, di un aumento degli indici di colestasi come la bilirubina, la Fosfatasi alcalina e la yGT.

Spesso è un prurito insistente ad essere la spia dell'esordio di malattia e spesso è accompagnato da un rialzo della bilirubina. Non sono infrequenti gli episodi ricorrenti di ittero (bilirubina elevata), prurito e febbre.

Per quel che riguarda la diagnosi di laboratorio, in una percentuale variabile dal 26-85%, possono essere presenti i pANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili perinucleari), che sono fortemente indicativi di malattia.

L'esame istologico in questo caso non è sempre fondamentale per la diagnosi: solo nei pochi casi dove si identificano delle alterazioni "tipiche" (immagini a bulbo di cipolla), il quadro istologico viene definito suggestivo o compatibile con CSP.

Sono invece fondamentali due tecniche d'immagine che permettono una descrizione anatomica delle vie biliari (colangio-RM o ERCP) e che visualizzano aree multifocali di stenosi dei dotti all'interno ed esterno del fegato, intervallati da segmenti normali o da dotti dilatati (aspetto a corona di rosario con restringimenti e dilatazioni multiple).


RMN ERCP

Terapia
rappresentata dall'uso di acido ursodesossicolico (UDCA) ad elevati dosaggi che migliora gli esami del sangue anche se non appare ancora definito il ruolo sull'andamento della malattia a lungo termine. Nelle fasi avanzate di malattia, deve essere preso in considerazione il trapianto di fegato.

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