Cirrosi biliare primitiva /CBP
Rappresenta una malattia del fegato a lenta progressione che colpisce prevalentemente le donne sopra i 25 anni di età, soprattutto nel nord-europa, con una certa predisposizione genetica poiché è stato notato che esiste un maggior rischio di sviluppare la malattia per i familiari di un paziente (madre-figlia, sorella-sorella).
I maschi sono scarsamente colpiti da questa malattia (F/M=10:1).
Diagnosi: vengono considerati i seguenti criteri:
La maggior parte dei pazienti con CBP non presenta alcun disturbo e la diagnosi è effettuata casualmente sulla base del riscontro degli esami di laboratorio del fegato alterati, spesso effettuati per altri motivi.
Il sintomo più frequente è il prurito, non necessariamente associato ad evidente ittero. Anche in questo caso come per la CSP, possono esser presenti altri disturbi su base autoimmune.
Terapia
L'acido ursodesossicolico è l'unico farmaco che si è dimostrato in grado di migliorare gli esami del sangue e di rallentare l'evoluzione verso la cirrosi. Per quanto riguarda la cura del prurito, può essere trattato con successo con la colestiramina, una resina capace di legare nell'intestino i sali biliari così da ridurne l'assorbimento. Per la terapia del prurito vedi complicanze e terapie. Per prevenire disturbi alle ossa (osteoporosi), che sono frequenti in questa malattia quando è presente colestasi, è importante l'assunzione periodica di vitamina D associata a Calcio e fosfati ed è inoltre utile che i pazienti assumano quelle vitamine (A, D, E, K), che non vengono assorbite a causa dell'alterato ricircolo della bile.
Nei casi di malattia avanzata deve essere preso in considerazione il trapianto di fegato
Confronto tra le due patologie / Esami correlati | Colangite Sclerosante Primitiva | Cirrosi Biliare Primitiva |
ALT/GOT | +-- | +-- |
FA (fosfatasi alcalina/ALP) | ++ | ++ |
gGT (gamma-GT) | ++ | ++ |
IgM (immunoglobuline M) | --- | ++ |
AMA (Anticorpi anti-mitocondrio) | Presenti fino 4% | Presenti fino 95% |
SMA (Anticorpi anti-muscolo liscio) | Presenti fino 9% | Presenti fino 66% |
ANCA (anti citoplasma) | Presenti fino 70% | Presenti fino 2% |
