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Malattie autoimmuni

Cirrosi biliare primitiva /CBP

Rappresenta una malattia del fegato a lenta progressione che colpisce prevalentemente le donne sopra i 25 anni di età, soprattutto nel nord-europa, con una certa predisposizione genetica poiché è stato notato che esiste un maggior rischio di sviluppare la malattia per i familiari di un paziente (madre-figlia, sorella-sorella).

I maschi sono scarsamente colpiti da questa malattia (F/M=10:1).

Diagnosi: vengono considerati i seguenti criteri:


La maggior parte dei pazienti con CBP non presenta alcun disturbo e la diagnosi è effettuata casualmente sulla base del riscontro degli esami di laboratorio del fegato alterati, spesso effettuati per altri motivi.

Il sintomo più frequente è il prurito, non necessariamente associato ad evidente ittero. Anche in questo caso come per la CSP, possono esser presenti altri disturbi su base autoimmune.

Terapia
L'acido ursodesossicolico è l'unico farmaco che si è dimostrato in grado di migliorare gli esami del sangue e di rallentare l'evoluzione verso la cirrosi. Per quanto riguarda la cura del prurito, può essere trattato con successo con la colestiramina, una resina capace di legare nell'intestino i sali biliari così da ridurne l'assorbimento. Per la terapia del prurito vedi complicanze e terapie. Per prevenire disturbi alle ossa (osteoporosi), che sono frequenti in questa malattia quando è presente colestasi, è importante l'assunzione periodica di vitamina D associata a Calcio e fosfati ed è inoltre utile che i pazienti assumano quelle vitamine (A, D, E, K), che non vengono assorbite a causa dell'alterato ricircolo della bile.

Nei casi di malattia avanzata deve essere preso in considerazione il trapianto di fegato

Confronto tra le due patologie / Esami correlati

Colangite Sclerosante Primitiva

Cirrosi Biliare Primitiva

ALT/GOT

+--

+--

FA (fosfatasi alcalina/ALP)

++

++

gGT (gamma-GT)

++

++

IgM (immunoglobuline M)

---

++

AMA (Anticorpi anti-mitocondrio)

Presenti fino 4%

Presenti fino 95%

SMA (Anticorpi anti-muscolo liscio)

Presenti fino 9%

Presenti fino 66%

ANCA (anti citoplasma)

Presenti fino 70%

Presenti fino 2%

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