Atresia biliare

Colpisce 1 su 8.000-12.000 nati e rappresenta la più comune causa di colestasi cronica nei neonati e nei bambini.

Nella maggior parte dei casi l’atresia biliare si sviluppa diverse settimane dopo la nascita ed è il risultato di un processo infiammatorio che causa la distruzione dei dotti biliari con conseguente deposizione di tessuto fibrotico che determina la formazione di cicatrici, ostruzione dell'albero biliare e successivo sviluppo di cirrosi biliare secondaria. La causa della reazione infiammatoria è sconosciuta; di rado è implicato un virus specifico.

Diagnosi
Generalmente viene effettuata con la biopsia, in molti centri viene effettuata la scintigrafia epato-biliare con tecnezio 99m-PIPIDA (N-acido paraisopropil-acetanil-iminodiacetico), utile per vedere se l’albero biliare (il sistema di dotti che trasportano la bile) è pervio. Anche la colangio RMN può essere utile per la diagnosi.

Terapia
La prognosi dei bambini che non vengono trattati non è buona.
Generalmente si procede dapprima con un intervento chirugico (epato-porto-enterostomia secondo Kasai) per ristabilire il flusso biliare, successivamente i pazienti vanno valutati per un possibile trapianto di fegato.